Hemofilia: síntomas, cómo diagnosticarla y cuál es el tratamiento

La hemofilia es una enfermedad que afecta a la coagulación de la sangre ya que se caracteriza por un defecto en alguno de los factores que la componen, que se necesitan para que la sangre coagule.  El factor VIII hemofilia A, la más común y factor IX hemofilia B.

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Foto: Diferencias entre personas sin y con hemofilia

La doctora Gloria Chumpitaz, hematóloga clínica de la Sociedad Peruana de Hematología, explicó a “Útil e Interesante” que la hemofilia es una deficiencia congénita ligada al sexo, lo que quiere decir que son las mujeres las portadoras y los varones son los que manifiestan los síntomas como las hemorragias.  “Las personas nacen, viven y mueren con hemofilia.  Es una enfermedad que no tiene cura”.

¿Cuáles son los síntomas de la hemofilia?

Existen dos tipos de hemofilia A que es la más común y B.  Estas se clasifican en tres tipos (leve, moderada y severa).  "Por ejemplo, las personas con hemofilia severa pueden sangrar de forma espontánea y natural sin tener lesiones, mientras que las personas con hemofilia leve pueden pasar toda su vida sin síntomas y de pronto manifestar sangrados excesivos, por ejemplo, luego de una extracción dental o cirugía".

En general, las personas con hemofilia del tipo A o B sufren de hemorragias internas o externas

• Internas: sangrado cerebral tras un golpe en la cabeza (por lo general resultado de una lesión como un golpe en la cuna o por deportes de contacto), sangrados digestivos.
• Externas: hemartrosis o sangrados articulares, sangrados nazales excesivos.  Algunas mujeres llamadas portadoras (las que transmiten la enfermedad) pueden presentar metrorragias o sangrados menstruales abundantes, que al final se traducen en anemia.  También tienen posibles complicaciones hemorrágicas durante el parto o riesgo de aborto.

Otros especialistas indican que una persona que no padece hemofilia, su mecanismo de coagulación detiene la hemorragia rápidamente, pero en personas con hemofilia la hemorragia continúa.

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¿Cómo diagnosticar la hemofilia?

La hematóloga Gloria Chumpitaz indicó que los antecedentes familiares y la historia clínica son vitales para detectar la hemofilia. 

"El otro punto es ser exhaustivo con el paciente, si nos trae una prueba de coagulación anormal hay que preguntarle: ¿Formas moretones con facilidad? ¿Has sangrado después de un parto? ¿Te han tenido que poner sangre luego de un procedimiento u operación?.  Estos son signos que nos pueden llevar a que la persona detecte un problema no solo con hemofilia sino de coagulación", refirió la especialista.

Tratamiento para la hemofilia

Si bien se está buscando la cura para reparar el gen dañado, todavía es un tratamiento que está en proceso de avance.  Entonces para dar calidad de vida a los pacientes, mediante la administración, por vía intravenosa, se les provee el factor de coagulación que tenga deficiente ya sea el VIII o IX en función de la edad y grado de severidad del episodio hemorrágico.

“Se pone por cada kilo de peso y sí es un tratamiento costoso, pero disminuirá el riesgo de infectarse con enfermedades como hepatitis, HIV y todas aquellas que pudieran ser transmisibles a través de la sangre”.

Además de este tratamiento, lo más importante es prevenir y evitar las hemorragias.  En ese sentido, la especialista de la Sociedad peruana de Hematología refirió que es muy importante educar a los profesores y la población en general sobre los pacientes con hemofilia, que no tienen deficiencias intelectuales, pero no pueden hacer deportes de contacto que puedan provocarles traumatismos.

 “Hemos tenido casos en que un alumno con hemofilia llegó tarde a clase porque amaneció con sangrado y tuvo que ponerse factor.  Entonces, lo pusieron a hacer ranas y terminó con sangrado en las caderas.  Otro niño, en otra provincia, el profesor lo castigó con reglazos y le provocó hematomas en la mano”.

Otras recomendaciones

• Las hemorragias agudas deben recibir tratamiento precoz, dentro de las primeras dos horas en lo posible.  Mientras que las hemorragias graves deben recibir tratamiento en un entorno clínico u hospitalario.
• Los pacientes hemofílicos pueden hacer natación y ciclismo pero con el equipo adecuado.  Debe fomentarse el ejercicio cotidiano a fin de desarrollar músculos fuertes, proteger sus articulaciones y mejorar la condición física.
• Deben evitarse las inyecciones intramusculares.

Peruanos con hemofilia

Este 17 de abril es el Día Mundial de la Hemofilia y este año está dedicado al conocimiento sobre los síntomas, cómo diagnosticarla y cuál es el tratamiento de la misma.  Según información de la Sociedad Peruana de Hematología, en el Perú sólo el 25% de los pacientes tiene diagnosticada esta enfermedad y, el porcentaje restante aún desconoce que la sufre o lo que es peor, no ha recibido el diagnóstico respectivo. 

Foto: Se calcula que hay entre 2,500 y 3,000 peruanos con hemofilia, de las cuales 950 están diagnosticadas con esta enfermedad.  Fuente: Sociedad Peruana de Hematología